'Talasemide düzenli demir bağlayıcı ilaç kullanımı önemli'

Uzmanlara göre talasemide, demir bağlayıcı ilaçların düzenli alınmaması halinde, demir birikimi nedeniyle karaciğer fonksiyon bozukluğu, büyüme gelişme geriliği, tiroit hastalıkları, diyabet, ergenlikte gecikme ve kemik güçsüzlüğü görülebiliyor.

Türk Pediatrik Hematoloji Derneği Başkanı Prof. Dr. Namık Yaşar Özbek, AA muhabirine yaptığı açıklamada, talaseminin dünyada ve Türkiye'de en sık görülen kalıtsal bir kan hastalığı olduğunu söyledi.

Çukurova, Akdeniz kıyı şeridi, Ege ve Marmara Bölgelerinde talasemi taşıyıcılığının çok sık görüldüğünü ifade eden Özbek, bazı yerleşim bölgelerinde taşıyıcılık oranının yüzde 10'unu geçtiğine dikkati çekti.

Talaseminin ağır formunun hem anne hem de babanının hastalıklı genlerinin çocuğa aktarılmasıyla ortaya çıktığını anlatan Özbek, ağır talasemide yaşamın 6'ncı ayında başlayan kansızlık nedeniyle halsizlik, solukluk, iştahsızlık, huzursuzluk, karaciğer ve dalak büyümesi, büyüme gelişme geriliği görüldüğünü aktardı.

Özbek, bu kişilerin, aylık düzenli kan verilmesiyle normal büyüme ve gelişmelerinin sağlanabildiğini dile getirerek, "Sadece tek gende bozukluk bulunan talasemi taşıyıcılarında ise ya anne ya da babanın hastalıklı bir geni çocuğa aktarılmıştır ve kişi hafif hemoglobin düşüklüğü dışında tamamen sağlıklıdır." bilgisini verdi.

Talaseminin önlenebildiğinin altını çizen Özbek, şunları kaydetti:

"Her ikisi de taşıyıcı olan çiftlerin her bir gebeliğinde yüzde 25 olasılıkla ağır talasemili çocuk sahibi olma riski mevcuttur. Bu nedenle Türkiye'de hastalığın oluşmasını engellemek için evlenecek olan çiftler talasemi taşıyıcılığı açısından taranmakta, her ikisi de taşıyıcı olan çiftler genetik tanı merkezlerine yönlendirilmektedir. Gebe kalınması durumunda ilk iki ayda doktora başvurulması önerilmekte ve ileri tekniklerle doğacak bebeğin hasta olup olmadığı saptanmaktadır. Son yıllarda 'tüp bebek' olarak bilinen yöntemle her ikisi de taşıyıcı olan çiftlerden tamamen sağlıklı bebekler doğabilmektedir."

"Demir bağlayıcı ilaçlar düzenli alınmalı"

Özbek, ağır talaseminin tedavisinde aylık düzenli kan verilmesinin yanı sıra demir birikiminin önlenmesi için ilaçlar da kullanıldığını anımsattı.

Demir birikiminin özellikle kalp ve karaciğerde görüldüğünü anlatan Özbek, "Ayrıca hipofiz, tiroit, paratiroit, pankreas gibi endokrin organlarda görülmektedir. Demiri bağlayıcı ilaçlar düzenli alınmazsa demir birikimi nedeniyle kalp yetmezliği, karaciğer fonksiyon bozukluğu, büyüme gelişme geriliği, tiroit ve paratiroit hastalıkları, diyabet, ergenlikte gecikme ve kemik güçsüzlüğü görülebilmektedir." uyarısında bulundu.

Prof. Dr. Özbek, ağır talasemi hastalarının kesin tedavisinin, tam uyumlu kardeş vericiden yapılan kök hücre nakli ile mümkün olduğunu dile getirerek, "Başarı oranı yüzde 90'dır ancak nakil için doku grupları ve uygun verici bulunması şarttır. Gen tedavisi 2007 yılından beri üzerinde çalışılan bir konu olsa da günümüzde sadece deneysel olarak uygulanmaktadır." diye konuştu.